什么是红斑狼疮？症状是怎样的？应该如何治疗

导读：什么是红斑狼疮？症状是怎样的？应该如何治疗

     红斑狼疮非常难治，它也给病人带来了很多危害，但是只要有耐心和有科学的治疗方法，还是能够很好地减轻和控制病情的。

    什么是红斑狼疮？红斑狼疮的症状是怎样的？

  “红斑狼疮”是西方医学拉丁文（Lupuserythematosus）翻译而来。1828年法国皮肤科医生贝特(Biett)首先报道了这样一个病人：面部出现像被狼咬过后不规则水肿性红斑，中间凹陷，边缘突起，表面光滑．有时带有鳞屑，称为“红斑狼疮”。后来发现此病不仅有皮肤损害，，而且有肾、脑、心、肺、血液、关节、肌肉等全身性病变。100多年前美国医生奥斯勒（Osler）又提出系统红斑狼疮（SLE）这一病名。《中医临床诊疗术语》（1997）将SLE统一命名“蝶疮流注”。

     临床上通过将红斑狼疮分为两种类型病变仅限于皮肤的称“盘状红斑狼疮”．有内脏多器官，多系统受累的称为“系统任红斑狼疮”。新加坡称为“蝴蝶病”，台湾称“思乐医”（SLE）现代医学研究证明是一种自身免疫检疫病。

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。狼疮一词在拉丁语的含义是狼咬的溃疡，亦有顽固难治的意思。可见红斑狼疮的治疗具有相当的难度。红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮（dle）和系统性红斑狼疮（sle）。

      系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现无固定模式，病程迁延，反复发作，缓解期因人而异，起病可呈爆发性、急性或隐匿性，可单一器官受累也可多个器官同时出现，老年发病则病情较轻，反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降，诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、药 物、手术等。
        1．皮肤与黏膜：80％患者有皮肤损害，典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑，亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等，活动期患者可有脱发、口腔溃疡，部分病人；有雷诺现象。
        2．关节与肌肉：80％患者有关节受累，主要表现为关节痛，50％有肌痛。受累关节常为近端指间关节，腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，肘及髂关节较少受累，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8％的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。
        3．浆膜：1／3患者有单侧或双侧胸膜炎，30％患者有心包炎，少数有腹膜炎，浆膜炎，可伴少量或中等量渗出液，偶有血性渗出液。
        4．肾：约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为：轻型肾炎；肾病综合征；慢性肾炎；尿毒症；急性肾炎；远端肾小管中毒。
        5．心：约10％累及心肌，常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。
        6．肺：10％有急性狼疮性肺炎，胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。
        7．消化道：少数可发生各种急腹症。
        8．神经系统：约20％患者有神经系统损害，以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是SIX的首发症状。
        9．血液系统：可发生自身免疫性溶血性贫血，严重血小板减少性紫斑，最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。

        10，其他：淋巴结肿大，病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。
[诊断]
        1．面颊部红斑。
        2．盘状性红斑。
        3．光敏性红斑。
        4．口腔溃疡。
        5．非侵蚀性关节炎。
        6．浆膜炎：胸膜炎；心包炎。
        7．肾炎：尿蛋白，0．5／日；细胞管型。
        8．神经系统异常：癫痫发作或精神异常。
        9．血液学异常：溶血性贫血，或白细胞减少(《x109／L)，或淋巴细胞减少(《1．5x109／L)，或血小板减少(100X109L)。
        10，免疫学异常：Ix细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗甲抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性。
        11．荧光ANA阳性。
        以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断SLE。

红斑狼疮的治疗

        系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的累及多脏器的风湿性疾病，也是典型的自身免疫性疾病。由于其病因不明，临床表现变幻莫测，为诊治带来困难，严重危害人民，尤其是青年女性的身心健康。
    50年代，SLE患者的死亡率很高，曾被视为“不治之症”，但随着近代医学、免疫学、药学和分子生物学的飞速发展，对本病的发病机制有了进一步的了解，对SLE可以做到早期诊断和早期治疗，加上治疗手段的提高和新药物涌现，患者的预后已大大改善，已把该病从“不治之症”转为可治，患者可以如正常人一样学习、工作和生活。

    虽然对SLE发病机制的了解在不断深入，已有了很多重要的发现和研究成果，但确切的发病原因仍不甚明确。现在已经较明确的机制为免疫系统功能的紊乱，表现为T、B淋巴细胞功能亢进，大量自身抗体的产生，免疫复合物的形成，从而导致疾病的发生。目前治疗SLE的手段及药物大多基于纠正免疫系统功能的紊乱，如用糖皮质激素、氯喹、羟基氯喹、甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）等药物抑制及调节紊乱的免疫系统，更新的发展将有针对MHC－抗原－ TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂，以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展，但到目前为止，糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物，也是最为常用的药物。因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。我们对50例SLE患者的18年（1980～1998年）定群随访结果显示，经过正确的治疗约1／4的患者已停用激素多年，病情得到长期的缓解。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。
    在生活上，首先要保持心情愉快，思想上不要有太多的顾虑，同时家庭的关心、体贴和精神鼓励对病情的稳定亦很重要。平时要注意合理安排好工作和休息，开始治疗阶段应注意休息，当症状完全控制时，可适当安排工作，儿童尽可能复学，病情得到长期控制或缓解后，可以考虑婚育。但工作和生活中要避免一些重体力劳动，适当的休息是非常必要的。平时要避免日晒和紫外线的照射。尽量减少感冒等疾病，因为感冒等感染性疾病可以诱发SLE的发作。饮食上不要食用香菇、磨菇、芹菜等激发免疫功能的食物。
    SLE病人多为年轻女性，处于恋爱、结婚和生育年龄，是否可以结婚和生育是许多患者关心的问题，我们应该知道SLE患者的心理、生理及性功能与常人无异。所以当疾病的活动得到控制，病情缓解后，在医生的指导厂可以考虑结婚。在病情未能容许怀孕前，应避免服用避孕药避孕，一般推荐使用不含雌激素的避孕方法。病情缓解时。一般主张在服用强的松≤1O mg／天，病情得到缓解一年以上时，在医生的指导下可以考虑妊娠。根据我们 80例SLE妊娠及分娩的经验表明，在达到上述条件时，在风湿科和妇产科医生的通力合作下，患者妊娠的危险性可以降低到最低。

    随着现代医学、免疫学和分子生物学的飞速发展，对本病的发病机制必将有进一步的认识，新的药物及治疗手段也必将涌现，尤其是对疾病易感基因研究的发展，为今后基因治疗应用于临床提供了可能，同时也为彻底治愈SLE绘出了美好的前景。

1．西医药治疗
  一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主，病情稳定者适当活动，注意劳逸结合，积极治疗感染，避光以及积极治疗并发症等。
        (1)早期轻型StE患者或非典型SLE可用中药或非激素类抗炎剂治疗。
        (2)，肾上腺皮激素治疗。
        ①典型SLE伴狼疮性肾炎者：强的松或强的松龙为首选药物，目前推荐小剂量长疗程方案，强的松《20mg／日，清晨顿服，出现疗效后，逐渐减量，每2-4周2．5